Время рассказов
Приветствую вас на своем блоге. посвященному путешествиям.

Понравились новости:

Введите ваш email адресс:



Уже подписались на новые публикации

Цитаты и Анекдоты
Сначала трижды подумай, а потом промолчи.
«Анри Ренье»

Болезненный синдром Марфана. Вывихи суставов

VN:F [1.9.22_1171]
Рейтинг: 0.0/10 (0 Проголосовало голосования)

Болезни суставов «Дважды в день я принимаю морфий в капсулах. Боль немного утихает, но если он снова слишком усиливается, тогда прибегаю к раствора морфина », – ласково улыбаясь, рассказывала Мишель, белокурая женщина среднего возраста. Ее муж, который был рядом, утвердительно кивал головой.

«КОГДА болезнь обостряется, – продолжала Мишель, – боли наносит каждое движение, потому смещаются суставы. Вследствие этого нервы натягиваются, и боль порой становится просто невыносимой ». Женщина уже не одно десятилетие мужественно борется с синдромом Марфана.

Что это за болезнь? Можно ли ее вылечить? Я решил узнать.

Зловещий синдром

Как оказалось, этот синдром назван именем французского педиатра Антонена Марфана. В 1896 году он описал определенное заболевание, которое впоследствии так и назвали: синдром Марфана. Хотя немногие болеет этой болезнью, – по приблизительным подсчетам 1 на 10 000, – она поражает людей всех этнических и социальных групп общества.

Синдром Марфана – наследственное заболевание. Поскольку за него ответственен доминантный ген, оно подчас передается детям даже если болеет только один из родителей. Поэтому часто в семьях от той болезни страдает поколение за поколением. На сегодня эту болезнь невозможно вылечить, даже если она обнаружена в раннем возрасте.

Мишель – высокая и худая, у нее длинные руки, длинные пальцы на руках и ногах, узкие ладони и ступни. Это может быть одно из проявлений синдрома Марфана. У большинства больных нет всех признаков и осложнений этой болезни. Но как только врачи заметят хотя бы один симптом, то по опыту знают, что нужно искать и другие. Какие например?

Физические признаки болезни

Как правило, следствием синдрома Марфана является миопия, т.е. близорукость. Почти в 50 процентов больных обнаруживают вывих хрусталика глаза. К тому же иногда повреждается аортальный клапан (он не пускает кровь обратно к сердцу, благодаря чему она дальше течет по аорте – крупнейшей артерии нашего тела).

Обычно врачи настоятельно советуют, чтобы больные синдромом Марфана уберечься от перегрузки. Хотя лишь каждый 10-й пациент может иметь серьезные проблемы с сердцем, всем больным присуща слабость, поэтому следует быть осторожным. Если аорта разорвется – смерть основном неизбежна. Фло Хаймен, спортсменка 1,95 метра ростом, выступавшая за олимпийскую команду волейболисток США, умерла в возрасте 31 года от осложнений синдрома Марфана. Это случилось 1986 года под время матча в Японии.

В некоторых больных деформирована грудная клетка и искривленный позвоночник. В тяжелых случаях деформированное тоже неба и верхняя челюсть. Когда это заболевание обнаружат в детстве, больному сразу же нужно обеспечить тщательный надзор, время следует прибегнуть и к физиотерапии и хирургического вмешательства. Некоторым, как и Мишель, досаждают вывихи суставов. Которые влечет?

Значение фибриллина

В 1986 году ученые выделили белок фибриллина. Это основной структурный элемент соединительной ткани, способствует ее прочности и эластичности. Также 1991 установили, что патологический ген, который принадлежит к 15-й пары хромосом клеток человеческого тела, вызывает синдром Марфана. Функция того гена – давать организму сигналы, чтобы он производил фибриллина. Очевидно, поскольку это патологический ген, организм вырабатывает недостаточно того вещества, или у него неподходящая структура, в результате чего ткани чрезмерно растягиваются, поскольку не выдерживают нагрузки. Наверное, именно поэтому некоторые больные синдромом Марфана имеют проблемы с легкими. Чтобы крошечные альвеолярные мешочки легких были эластичными и прочными, необходимо, чтобы крепкой была соединительная ткань.

Однако это не значит, что больные синдромом Марфана автоматически чаще становятся жертвами астмы, бронхита или даже эмфиземы. Все же иногда в них происходит самовольное падение легких, и тогда больному следует немедленно оказать медицинскую помощь. По словам Мишель, она должна быть готова к тому, что состояние легких может внезапно ухудшиться, поскольку они достаточно уязвимы.

Тогда меня заинтересовало, как эта женщина справляется с ежедневными заботами.

 

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 0 (from 0 Проголосовало)

Оставить комментарий

Ваш email не будет опубликован. Обязательные поля отмечены *

*

Вы можете использовать это HTMLтеги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

CommentLuv badge